SETTIMANA MONDIALE DI SENSIBILIZZAZIONE DEDICATA ALLA FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA

Anche l’Azienda Ospedaliero-Universitaria di Modena ha scelto di aderire alla seconda edizione, della settimana dedicata alla malattie più diffusa tra quelle rare del polmone, vale a dire la Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF, Idiopathic Pulmonary Fibrosis), una patologia del tessuto interstiziale del polmone, la cui causa è sconosciuta. La grande maggioranza dei pazienti sono fumatori o ex-fumatori e si calcola che l’incidenza della malattia sia compresa tra i 7 e i 16 casi per 100.000 abitanti con una speranza di vita di circa due anni e mezzo.

In Italia i nuovi casi all’anno sono circa 5.000, mentre in provincia di Modena i pazienti assistiti presso il Centro Malattie Rare del Polmone il sono un centinaio. Per una settimana dal 21 al 29 settembre, l’attenzione degli esperti, così come quella delle Associazioni e più in generale quella dell’opinione pubblica quindi si focalizzerà sulla Fibrosi Polmonare Idiopatica (FPI), malattia cronica e progressiva dei polmoni, che rientra nelle cosiddette malattie rare.

La settimana vuole essere anche un’occasione per creare legami tra le associazioni dei pazienti e offrire sempre il meglio del supporto terapeutico e psicologico possibile ai malati: bisogna farli uscire dall’isolamento, perché soffrire di una malattia rara non deve significare essere abbandonati. Al Policlinico di Modena, ha sede AMA – Fuori Dal Buio, una delle associazioni che ha promosso e coordinato l’iniziativa in tutta Italia insieme all’Associazione Italiana Donatori d’Organo (AIDO).

La diagnosi precoce è uno degli aspetti chiave, assieme alla ricerca scientifica, della lotta alla Fibrosi Polmonare. Per questo motivo durante la settimana in diversi luoghi della città, dalle 9 alle 17, le Associazioni allestiranno dei punti informativi sulla Fibrosi Polmonare, dove diversi studenti dell’Istituto Deledda che hanno svolto uno stage con i pazienti affetti da IPF presso il Centro per le Malattie Rare del Polmone del Policlinico di Modena (MaRP) saranno a disposizione dei cittadini per fornire informazioni e distribuire ECOgadget dell’IPF World Week.

Domenica 22 settembre l’InfoPoint sarà in Corso Duomo, sabato 28 settembre gli info-point saranno due, in Piazza Mazzini e presso la Facoltà di Medicina e Chirurgia, domenica 29 settembre sarà in Piazza San Francesco.

Fibrosi Polmonare Idiopatica: una malattia “misteriosa” e una diagnosi difficile Le cause scatenanti della fibrosi polmonare idiopatica sono in parte ancora avvolte dal mistero, anche se gli specialisti hanno notato che compare più frequentemente dopo i 60 anni d’età, soprattutto in pazienti di sesso maschile, fumatori o ex fumatori . “I primi sintomi sono spesso ingannevoli e non specifici – spiega la dottoressa Stefania Cerri, ricercatrice del MaRP ecomponente del direttivo di AMA – la tosse secca insistente che si protrae per mesi o settimane, la mancanza di fiato dopo uno sforzo che prima veniva compiuto in maniera abituale, la stanchezza possono rappresentare dei campanelli d’allarme. I pazienti tendono a sottovalutare questi disturbi, che vengono confusi con altre patologie o attribuiti all’inevitabile invecchiamento, ma potrebbe essere sufficiente un’attenta visita medica per far nascere il sospetto clinico che possa trattarsi proprio di IPF”.

Proprio un recente studio in corso presso il Centro per le Malattie Rare del Polmone del Policlinico Modena ha dimostrato che il rumore che si percepisce auscultando il torace dei pazienti affetti da IPF (comunemente riportato come “crepitii a velcro”) possiede caratteristiche acustiche specifiche e potrebbe pertanto acquisire grande importanza nel porre un primo sospetto diagnostico. “Questo permetterebbe uno screening a basso costo attraverso l’utilizzo di un banale fonendoscopio, strumento a disposizione di qualsiasi medico” conclude la dottoressa Cerri. In caso di sospetto clinico, diventa fondamentale eseguire una TC del torace con tecnica ad alta risoluzione. Nei casi dubbi può rendersi necessario effettuare ulteriori indagini volte a discriminare tra una possibile IPF e una delle altre diverse forme di fibrosi polmonare. In alcuni casi la diagnosi viene raggiunta grazie all’esame istologico di una biopsia polmonare ottenuta con un intervento chirurgico.

Le terapie Fino a poco tempo fa l’unica terapia era costituita dal trapianto polmonare. Oggi la ricerca sta mettendo a disposizione dei medici altre armi. Il MaRP ha preso parte a diverse sperimentazioni internazionali sui nuovi farmaci. In particolare, il Policlinico ha coordinato – nella figura del Prof. Luca Richeldi (ora Professore presso l’Università di Southampton) – uno studio su oltre 400 pazienti che ha identificato una nuova potenziale terapia per la fibrosi polmonare idiopatica.

I risultati di questo studio di fase II sono stati pubblicati sul New England Journal of Medicine nel settembre del 2011. Il nuovo farmaco (BIBF1120 o nintedanib), appartenente alla classe degli inibitori di recettori ad attività tirosino-kinasica, si è dimostrato in grado di rallentare la progressione della malattia in pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica. Sono attualmente in corso due studi di fase III per valutare l’efficacia del BIBF 1120 nella fibrosi polmonare idiopatica, i cui risultati sono attesi per il 2014.

Il Policlinico ha partecipato anche alla sperimentazione del pirfenidone, recentemente approvato e immesso in commercio in Europa, il primo farmaco in grado di rallentare la progressione della IPF nei pazienti con malattia lieve o moderata. Il farmaco è oggi disponibile anche in Italia da poco più di un mese ed è prescrivibile attraverso un registro predisposto dall’Agenzia Italiana del Farmaco. Il Centro Malattie Rare del Polmone Attivo dal 2007, il Centro per le Malattie Rare del Polmone (MaRP), riunisce un team di specialisti dedicato alla diagnosi e alla cura delle malattie polmonari rare e tra queste la IPF. Dal 2010 il Centro è Unità Operativa Semplice nell’ambito dell’Unità Operativa Complessa di Malattie dell’Apparato Respiratorio diretta dal Prof. Leonardo M. Fabbri.

Il MaRP effettua complessivamente oltre 600 visite all’anno, di cui più di 200 sono prime visite con una elevata affluenza di pazienti da altre regioni italiane. Il MaRP segue attualmente circa 100 pazienti affetti da IPF e alcuni di loro sono entrati a far parte di studi clinici attivi presso il Centro. La partecipazione dei pazienti agli studi clinici è un elemento fondamentale per consentire l’avanzamento delle conoscenze in questa patologia.

GLI EVENTI DELLA SETTIMANA FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA

DOMENICA 22 SETTEMBRE Alle ore 11,00 presso la Sala Europa del Comune di Modena, Piazza Grande, si terrà la tavola rotonda “Fibrosi Polmonare Idiopatica: scenario nazionale e prospettive future” Alle ore 16,00 nella magnifica cornice del Duomo di Modena ci sarà il concerto Fiato alla speranza con la Schola Polifonica della Cappella Musicale Duomo di Modena con repertorio musicale di Antonio Vivaldi

SABATO 28 SETTEMBRE Presso l’Aula T02 del Centro Didattico Interdipartimentale della Facoltà di Medicina e Chirurgica (Policlinico di Modena) dalle ore 14,00 I medici incontrano i pazienti: le risposte ai bisogni più urgenti con la Dott.ssa Stefania Cerri e Dott. Fabrizio Luppi del Centro Universitario Interdipartimentale per le Malattie Rare del Polmone che parleranno di Ricerca, le Terapie farmacologiche e la Riabilitazione respiratoria.

INFOPOINT (9,00-17,00) Domenica 22 settembre in Corso Duomo Sabato 28 settembre in Piazza Mazzini e presso la Facoltà di Medicina e Chirurgia Domenica 29 settembre in Piazza San Francesco

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